Neue ONKOPEDIA-Leitlinie zur blastischen plasmazytoiden dendritischen Zellneoplasie (BPDCN)
Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN) ist eine sehr seltene und meist aggressiv verlaufende hämatologische Neoplasie. Sie tritt überwiegend bei älteren Erwachsenen auf. Kutane Läsionen stellen die häufigste Initialmanifestation dar, meist liegt jedoch bereits zu diesem Zeitpunkt oder wenig später eine rasch progrediente systemische Ausbreitung mit Krankheitsmanifestation in Knochenmark, peripherem Blut und Lymphknoten vor. Unbehandelt führt die BPDCN in kurzer Zeit zum Tod. Je nach Komorbiditäten und Allgemeinzustand der Patient*innen kommen in der Primärtherapie Polychemotherapien analog den Protokollen für akute Leukämien oder aggressive Lymphome zum Einsatz. Längerfristige Krankheitskontrollen werden mit einer konsolidierenden Stammzelltransplantation erreicht. Hoffnungsträger sind neue zielgerichtete Therapieansätze.
Unter der wissenschaftlichen Leitung von PD Dr. Marco Herling (Leipzig) und in enger, vorbildlicher Kooperation mit Dermatologie und Pathologie wurde jetzt eine Leitlinie zur BPDCN erarbeitet.
